Entlebuchinpaimenkoiralla esiintyvän töpöhännän aiheuttajaksi on varmistunut T-Box-mutaatio. Kennelliiton hallituksen päätöksen (7/08) mukaan ei kahta T-Box-mutaation vuoksi töpöhäntäistä koiraa saa parittaa keskenään. Homotsygoottina töpöhäntäisyys on letaali ominaisuus, joka johtaa sikiökuolemaan (pentuekoon pieneneminen) sekä joskus elinkelvottomien pentujen syntymiseen.
Dominoivasti periytyvän töpöhäntämutaation seurauksena hännän pituus voi vaihdella töpöstä jopa noin 2/3:aan normaalista hännänmitasta, joten sama kielto koskee myös ilmiasultaan ns. lyhythäntäisiä koiria. Kiellettyjä ovat tämän vuoksi seuraavat yhdistelmät:
- töpö-töpö
- töpö-lyhyt(geneettisesti lyhyt)
- lyhyt(geneettisesti töpö)-lyhyt(geneettisesti töpö)
T-Box-mutaatiolle on olemassa geenitesti, jonka avulla koiran genotyyppi voidaan tarvittaessa selvittää. Kennelliitto hyväksyy laboratorio Genoscoper Oy:n antaman testituloksen. Näytteen saa ottaa Kennelliiton hyväksymä näytteenottaja. Näytteenottajan pitää samalla tarkistaa koiran tunnistusmerkintä ja vahvistaa tämä lomakkeeseen.
Entlebuchinpaimenkoiralle lisätään mutaatiotyypin varmistumisen myötä tieto kiellosta Kennelliiton Koirarekisteriohjeeseen liitteeseen yksi, kohtaan Muut rotukohtaiset erityisehdot.